Synoviectomie chirurgicale chez un hémophile A sévère avec inhibiteur fort répondeur dans le cadre de l’urgence pour douleur articulaire aigue sur une arthropathie hémophilique chronique

Résumé

Chez l’hémophile A sévère, les hémarthroses à répétition sont à l’origine de l’arthropathie hémophilique chronique. A ce stade le traitement à pour but d’évité le cercle vicieux et le passage vers la destruction articulaire par une synoviorthèse cortisonique, radioactive et /ou une synovectomie chirurgicale à ciel ouvert ou arthroscopique.Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 26 ans, qui présente une hémophilie A sévère, le taux de facteur VIII < 1% avec un phénotype hémorragique sévère et un titre élevé d’inhibiteur supérieure à 5 UB. Le patient à présenté un gros genou douloureux et impotence fonctionnelle sur une arthropathie hémophilique chronique confirmé par une radiographie standard, une échographie, scanner et une IRM articulaire. Il a nécessité une synovectomie arthroscopique en urgence après échec du traitement substitutif, RICE, traitement antalgique, ponction articulaire et injection intra articulaire de corticothérapie. L’évolution est favorable, marquée par la disparition de la douleur et la récupération de fonction articulaire.